La maladie de Dupuytren est une maladie dont l’origine est inconnue et qui touche des tissus superficiels de la paume de la main et des doigts (aponévrose palmaire moyenne).

Il s’agit d’une maladie évolutive qui s’aggrave lentement dans la majorité des cas, en plusieurs années et qui fait que les tissus malades s’épaississent en formant des boules ou nodules dans la paume de la main, puis en formant des “cordes” (des brides) qui se rétractent et ferment progressivement les doigts.

Les signes

La maladie de Dupuytren touche beaucoup plus souvent l’homme que la femme, et le plus souvent après 40 ou 50 ans.

Généralement indolore, cette maladie de la main touche la paume et/ou la face palmaire des doigts, le plus souvent l’annulaire et l’auriculaire. Elle se traduit au début par des indurations, des nodules, des cordes, des brides sous la peau. Il peut aussi exister des petits creux ou des plis de la peau (« ombilications »).

Avec le temps, peut apparaître progressivement un déficit d’extension des doigts atteints, qui peuvent toujours se fermer normalement, mais ne peuvent plus s’étendre complètement. A un stade évolué, le bout du (ou des) doigt(s) atteint(s) peut se mettre en hyper-extension permanente.

Contrairement à ce qu’on pourrait penser, la maladie de Dupuytren ne concerne pas les tendons de la main.

Elle est liée à une rétraction progressive de « l’aponévrose palmaire », qui est une structure fibreuse située entre les tendons fléchisseurs et la peau. Souvent normale au début, la peau peut finir aussi par s’indurer, se rétracter et adhérer à l’aponévrose qu‘elle recouvre.

Les causes

Les causes de la maladie de Dupuytren sont mal définies. Il existe de nombreux facteurs qui entrent en jeu dans l’évolution de la maladie. Les facteurs génétiques sont au premier plan avec 30 à 50 % de cas familiaux. Elle est aussi plus fréquente chez les sujets diabétiques et touche 20 à 30% des sujets diabétiques insulino ou non insulino- dépendant.

L’alcool et la prise de médicaments comme l’isoniazide et le phénobarbital sont aussi des facteurs favorisant le développement de la maladie. Dans quelques cas, elle peut être associée à des coussinets dorsaux des phalanges et plus rarement à une maladie de Ledderhose (association avec une atteinte des pieds) ou une maladie de Lapeyronie (association avec une atteinte de la verge chez l’homme).

Il est recommandé de rechercher systématiquement un diabète éventuel devant une maladie de Dupuytren.

La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. La maladie de Dupuytren survient seulement chez les sujets blancs, européens du nord (Islande, Scandinavie, Russie, Angleterre) et chez leurs descendants, en particulier dans les pays d’émigration britannique (Canada, Etats Unis, Australie).

Les invasions des Vikings restent le facteur prédominant de la répartition de la maladie dans le monde, et les patients atteints ont d’ailleurs très souvent les yeux bleus ! De plus, au moins 10% d’entre eux ont des membres de leur famille atteints par l’affection.

Le pronostic

L’évolution est discontinue et se fait par des poussées successives, qui aggravent progressivement les déficits. En fait, l’évolution est imprévisible, et tous les intermédiaires peuvent se voir entre une maladie qui ne se traduira définitivement que par une simple induration de la paume, et une maladie rapidement évolutive qui conduira en quelques mois ou années à une flexion quasi complète des doigts atteints dans la paume.

Le traitement

Le traitement de la maladie de Dupuytren est chirurgical, car aucun traitement médical n’a jusqu’à ce jour fait la preuve de son efficacité (en particulier les infiltrations).

Puisqu’on ignore la cause de cette maladie et ses facteurs de poussée évolutive, le traitement chirurgical n’a pas la prétention de guérir le patient, qui doit être informé du risque imprévisible de récidives et/ou d’extension de la maladie, toujours possible malgré l’intervention.

La chirurgie a pour but de rendre aux doigts atteints leur possibilité d’extension active, si possible sans entraîner de complications.

L’intervention n’est donc justifiée que lorsqu’il existe un déficit d’extension d’un (ou des) doigt(s). Il est facile de voir si ce déficit d’extension existe ou non, en effectuant  le test de la table : tant que le patient peut poser sa paume bien à plat sur une table, il n’existe pas d’indication opératoire.

Si un déficit d’extension commence à se manifester, la chirurgie peut être envisagée, d’autant plus rapidement que ce déficit est situé au niveau des articulations inter-phalangiennes (enraidissement rapidement irréversible).