C’est une anomalie congénitale de la conduction électrique à l’intérieur du cœur, liée à la présence d’une voie anormale (appelée aussi accessoire) et constituée par une fine bandelette de tissu musculaire cardiaque (myocarde) qui fait communiquer directement les oreillettes avec les ventricules.

Habituellement, il existe entre ces deux cavités une voie normale que l’on appelle le nœud auriculo-ventriculaire, qui se prolonge lui-même par le faisceau de His (tronc et branches).

On assiste donc dans le syndrome de Wolff Parkinson White à une transmission anormale et très rapide de l’influx électrique des oreillettes vers les ventricules.

Le cœur

Classiquement décrit comme une pompe, c’est un organe creux de nature musculaire de 270 grammes. Contrairement aux idées reçues, il n’est pas à gauche mais au centre du thorax ; il repose sur le diaphragme, et sa pointe est orientée vers la gauche du thorax.

Placé entre les deux poumons, il assure la distribution du sang dans tout l’organisme. Celle-ci s’effectue grâce aux contractions de ce muscle puissant.

A chaque systole (qui correspond à une contraction, donc une diminution du volume du cœur), le sang est éjecté vers le reste de l’organisme. Immédiatement après la systole survient la diastole, correspondant au remplissage du cœur grâce à la décontraction du muscle cardiaque. A ce moment-là, le cœur se remplit de sang, et augmente de volume. Cette alternance de systoles et de diastoles se fait à raison de plusieurs milliers de fois par jour, et permet ainsi le transport du sang, d’une part du cœur vers les poumons, puis du cœur vers les organes périphériques.

Le cœur se compose de quatre cavités, 2 oreillettes et 2 ventricules. Entre une oreillette et un ventricule du même côté, il existe une valve : la tricuspide à droite, la mitrale à gauche (son nom vient du fait qu’elle ressemble à une mitre d’évêque). Normalement, entre les deux moitiés droite et gauche du cœur, il existe une cloison étanche, ne permettant aucune communication entre elles.

La communication inter ventriculaire et la communication inter auriculaire (entre les oreillettes) traduisent la persistance d’un passage entre les deux moitiés du cœur, constituant une malformation congénitale.

On distingue un cœur droit et un cœur gauche.

Le cœur droit met en communication l’oreillette et le ventricule droit, chargés de propulser le sang désoxygéné jusqu’aux poumons par l’intermédiaire de l’artère pulmonaire, constituant ainsi la petite circulation.

Le cœur gauche quant à lui, est composé de l’oreillette et du ventricule gauche. Son rôle est de recueillir le sang oxygéné provenant des poumons, et de le propulser dans tout l’organisme par l’intermédiaire de l’aorte, c’est la grande circulation.

Les parois constituant le cœur comprennent trois épaisseurs : l’endocarde, tapissant l’intérieur des cavités, le myocarde (c’est-à-dire le muscle cardiaque proprement dit), et le péricarde entourant le cœur. Le cœur lui-même possède ses propres artères et veines, ce sont les coronaires. Ces coronaires vont permettre la vascularisation du myocarde ; elles sont disposées sur toute la surface du cœur.

Un circuit électrique

Le cœur étant un organe contractile, il est constamment soumis à des excitations nerveuses, de nature automatique. Elles sont engendrées et se propagent grâce à un réseau nerveux noyé dans l’épaisseur du myocarde : le tissu nodal. Il s’agit en quelque sorte d’un circuit électrique comprenant le nœud sinusal situé dans l’oreillette droite et commandant la fréquence cardiaque. (un cœur doit normalement battre à la fréquence de 60 à 75 pulsations par minute). Le nœud auriculo-ventriculaire, autre constituant du système nerveux autonome du cœur, est situé à la jonction des oreillettes et des ventricules, et se prolonge vers les deux ventricules par le faisceau de His. Ceci permet le passage de l’influx nerveux vers les deux ventricules.

Cet ensemble de « circuits électriques  » est sous les ordres du système nerveux végétatif, appelé également système nerveux autonome. Il est également sous l’influence de plusieurs hormones, l’adrénaline, la noradrénaline, la dopamine.

Wolff Parkinson White

Le syndrome de Wolff Parkinson White se caractérise par l’existence d’une voie de conduction supplémentaire et directe entre les oreillettes et les ventricules (faisceau de Kent).

Ce syndrome, qui touche environ 3 à 4 naissances pour 1000, s’associe parfois à des malformations cardiaques d’origine congénitale également. Il se découvre généralement lors d’un examen de routine, par exemple lors d’une visite de la médecine du travail. Il est parfois à l’origine de certains symptômes comme :

• Des palpitations
• Des malaises
• Un essoufflement
• Des pertes de connaissance
• Une tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Sur un tracé électrocardiographique, le syndrome de Wolff Parkinson White se caractérise par la contraction d’un ventricule avant l’autre : ceci est dû à la présence du faisceau supplémentaire que l’on appelle faisceau de Kent.

L’existence de cette voie de conduction supplémentaire favorise une arythmie, c’est-à-dire des troubles du rythme entraînant des contractions cardiaques à une fréquence irrégulière. D’autre part, l’influx descend par une des deux voies et remonte par l’autre et ceci en boucle. Ce processus est susceptible d’entraîner ce que l’on appelle des tachycardies jonctionnelles, c’est-à-dire une accélération très rapide du cœur.

Le risque majeur du syndrome de Wolff Parkinson White est la mort par fibrillation auriculaire secondaire à une fibrillation des oreillettes. La fibrillation cardiaque est une trémulation désordonnée des cellules musculaires cardiaques causée par à l’inefficacité des battements cardiaques. Les cavités intéressées, oreillettes et ventricules, ne remplissent plus leur fonction de pompe. Le risque de mortalité chez les patients est de 1 cas pour 1000 par an.