Également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), la Maladie de Charcot est une affection neurodégénérative progressive qui affecte les nerfs et les muscles. Elle se caractérise par une perte progressive de la motricité volontaire, entraînant des mouvements anormaux et une atrophie musculaire.

On constate un affaiblissement progressif puis une paralysie des muscles des jambes, des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont généralement pas touchées.

En moyenne, l’espérance de vie des personnes atteintes de la maladie de Charcot est de 3 à 5 ans après l’apparition des premiers symptômes. Cependant, certains patients peuvent vivre plus longtemps.

Les origines de la maladie de Charcot restent largement inexpliquées

Dans 90 % des cas, les causes sont inconnues et sont désignées comme sporadiques. Cependant, dans environ 10 % des cas, un lien héréditaire a été établi, avec plus de 30 gènes identifiés comme jouant un rôle dans l’apparition de la SLA dans ses formes familiales.

On n’a pas encore clairement identifié les causes exactes de la SLA, mais voici quelques éléments qui sont associés à son déclenchement :

-Les facteurs génétiques : Environ 5 à 10 % des cas de SLA sont d’origine génétique. Des mutations dans certains gènes sont impliquées dans la maladie.

-L’excitotoxicité : L’excitotoxicité est une transmission excessive du neurotransmetteur glutamate qui a des effets toxiques sur les neurones récepteurs du signal dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Ceci peut entraîner la mort des neurones moteurs.

Le glutamate contribue à réguler la libération de dopamine, hormone qui stabilise l’humeur. Il est également impliqué dans les processus physiologiques de la mémoire, de l’apprentissage et de la motricité. L’excitotoxicité se retrouve dans les cas de traumatismes du système nerveux central, de l’épilepsie ou d’affections chroniques comme la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou la SLA.

–L’inflammation chronique et le stress oxydatif peuvent contribuer à la dégénérescence des neurones moteurs.

-Les défauts dans le transport axonal : Le transport des protéines et des nutriments le long des axones des neurones moteurs est essentiel pour leur survie. Les axones sont les prolongements de la cellule nerveuse. Des défauts dans ce processus joueraient un rôle dans la SLA.

-Une excitabilité neuronale anormale : parfois, les neurones moteurs des personnes atteintes de SLA présentent une excitabilité anormale, à l’origine de leur dysfonctionnement.

-Certains facteurs environnementaux, tels que l’exposition à des toxines ou à des métaux lourds, ou des traumatismes répétés, seraient aussi des facteurs importants.

Les symptômes les plus connus de la SLA

Ils varient mais incluent généralement les signes suivants :

-La faiblesse musculaire progressive est l’un des premiers symptômes. Elle peut commencer dans une main, un pied ou un bras, puis s’étendre à d’autres parties du corps.

-Les crampes musculaires et les fasciculations (mouvements involontaires des muscles) sont fréquents chez les personnes atteintes de SLAL

-Les problèmes de déglutition et d’élocution peuvent se manifester précocement. La voix peut devenir plus faible ou rauque.

-Des changements dans la motricité fine peuvent survenir, comme des difficultés à boutonner une chemise, à écrire ou à tenir des objets

–Une fatigue excessive et une perte de poids inexpliquée font partie des signes précoces.

–Certains patients développent une spasticité musculaire, caractérisée par des muscles raides et tendus.

La progression de la maladie conduit inévitablement à une paralysie, et la fin de vie des patients atteints d’une SLA survient généralement quelques années après la pose du diagnostic. Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire.

Le traitement de la SLA

Les traitements actuellement disponibles pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont surtout axés sur la gestion des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie. Ils visent à améliorer la qualité de vie des patients. Les options thérapeutiques incluent des médicaments, et des thérapies pour maintenir la mobilité et la fonction pulmonaire.

La prise en charge de la SLA comprend également des interventions non pharmacologiques telles que la physiothérapie, l’ergothérapie, la logopédie, et le soutien nutritionnel et respiratoire.

De nouvelles perspectives thérapeutiques du côté des intestins

Les chercheurs explorent également des approches alternatives qui pourraient offrir un soulagement supplémentaire..

-La modulation du Microbiote Intestinal permettrait de découvrir son rôle dans la SLA

Selon des études récentes, l’équilibre de la flore intestinale affecterait la progression de la maladie. Les chercheurs étudient la possibilité d’une transplantation de microbiote fécal (introduction des selles d’un donneur sain dans le tube digestif d’un patient receveur). Les probiotiques auraient aussi un rôle bénéfique.

–Des approches nutritionnelles pour ralentir la progression de la maladie

Une alimentation équilibrée riche en nutriments anti-inflammatoires et antioxydants apporterait une amélioration de l’état général. On explore certains régimes spécifiques du fait de leur impact potentiel sur la progression de la SLA.

-Les compléments alimentaires pour booster le système nerveux

L’utilisation de compléments alimentaires, tels que les acides gras oméga-3, la vitamine E et d’autres antioxydants, est également considérée comme une approche complémentaire pour soutenir la santé neuronale et ralentir la progression de la SLA.

Des techniques manuelles

-La massothérapie apporte une détente

Elle englobe un ensemble de techniques de massage des tissus mous. L’objectif est de favoriser la détente musculaire et nerveuse, et de stimuler la circulation sanguine et lymphatique. La massothérapie aide à réduire les crampes et les douleurs musculaires.

–Les techniques de rééducation fonctionnelle améliorent la mobilité

Les techniques de rééducation fonctionnelle, qui incluent des exercices physiques adaptés et des thérapies manuelles, aident à maintenir la mobilité, et à réduire la douleur et la raideur musculaire chez les patients atteints de SLA.

Quelques statistiques

En France, environ 8 000 patients sont actuellement atteints de SLA, avec une incidence annuelle d’environ 2,5 cas pour 100 000 habitants. La SLA touche généralement les adultes d’âge moyen et plus âgés, sans préférence de sexe particulière

Les organismes impliqués dans la lutte contre la SLA

–L’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) mène des recherches approfondies sur la génétique et la biologie de la SLA. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-laterale-amyotrophique-sla-maladie-charcot/

–L’Association pour la recherche sur la SLA (ARSLA) est une organisation reconnue d’utilité publique en France. Elle représente la population des personnes atteintes de SLA et s’engage activement dans la recherche, la prise en charge sociale et l’accès aux traitements. https://www.arsla.org/notre-organisation/

Et aussi :

https://tousensellescontrelasla.fr/

https://portail-sla.fr/associations/

https://www.frcneurodon.org/decouvrir-la-federation/membres-et-partenaires/arsla/

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